本病临床少见，机理不明。现代医学认为本病尚无有效疗法，且病势不可逆转，从发病到死亡1～4年。采取肺移植术，不仅费用高昂，而术后生存期仅1～3年，是世界医学新增疾病谱中疑难绝症之一。
本病初期类似急慢性支气管炎，反复发作的痉孪性剧烈咳喘为其主症。一旦确诊，已属晚期，此期，无一例外合并肺心病，终因全身衰竭、心衰、呼吸衰竭而死亡。本病进程与中医学肺痿、痨瘵、痉咳、喘症，有相似之处。笔者近年曾救治二例垂危病人，以自拟破格救心汤变方，挽救了病人的生命。在缓解期以培元固本散变方，峻补先天肾气，重建人体免疫力，以抽丝剥茧的方法，缓化湿痰死血，从而阻断了病势恶化，提高了患者的生存质量，似乎还出现了可逆性转化之机，值得深入研究。兹将医案抄录如下：
（一）
张春花，女，44岁，山西灵石县原头村农妇。
1998年11月7日初诊：
20年前，产后暴感寒邪，患咳喘，久治不愈，凡节令交替或气候骤变必犯，遂成痼疾。近年来，感冒缠绵不断，终致喘不能步。10月初，去省二院呼吸科住院半月，CT检查，诊为"特发性肺间质纤维化合并肺心病"，经大剂量激素疗法、吸氧等法无效。心衰、呼吸衰竭日见严重，病危出院。
诊见患者羸瘦脱形，近7个月内体重锐减15公斤，面色青惨，两目无神，声哑无音，喘息抬肩，气息奄奄。唇指青紫，杵状指，下肢凹陷性水肿。喉间痰鸣漉漉，咳吐白痰涎沫。四肢厥冷，手冷过肘，足冷过膝，脉急而促，133次/分(频发房性早搏)。舌胖、苔灰腻，两侧瘀斑成条。唯趺阳、太冲、太溪三脉尚能应指不乱，食纳好，胃气尚存，虽亡阳厥脱诸症毕见，尚有可挽之机。以破格救心汤大剂救阳固脱为先，参蛤散纳气归肾，麝香辟秽，化浊痰，开上窍，以救呼吸衰竭。
附子200克，干姜25克，炙甘草60克，山萸肉120克，生龙牡粉、活磁石粉、煅紫石英粉各30克，生半夏、云苓、鲜生姜各45克，(高丽参20克、蛤蚧尾1对、麝香1克研粉分吞)。加开水2000毫升，急火煮沸1刻钟后，频频边煎边喂，昼夜连服3剂。
11月8日早二诊：
昨日从10时20分开始服药，每次约1～2羹匙，10余分钟给药1次，服至第7次，约首剂的2/3，痉咳暴喘得罢，上肢回温，可以侧卧，基本脱险。以后每隔半小时服药100毫升，凌晨1时服完2剂，安睡约2小时。醒后痰鸣声一度消失，暴喑20余日，第一次发出声音，索食汤面1小碗，至破晓服完3剂，再次入睡。
从四诊所见，本病难关重重，病虽见转机，而阳根未固，不可轻忽。
1.久病气血耗伤殆尽，阴竭阳亡，气息奄奄，是为大虚。一昼夜用附子600克，指掌虽温而下肢冰冷如昔。一线残阳能否挽回，成为生死关键。
2.肺叶枯萎，湿痰死血盘踞深痼，是为大实。反复发病，正愈虚而邪愈实。“纤维化”为肺叶实质损害，现代医学断定不可逆转，病入膏盲，针药难施。肺为娇脏，非如腑实、痈毒之可以用霹雳手段，直捣病巢，攻补两难。
3.近半年来，盛夏不离棉衣，自觉如入冰窖，背部似冷水浇灌。此次重病月余，始终恶寒无汗，全身如绳索捆绑，胸痛彻背，憋闷如窒。病虽20年，而小青龙汤证之主证不变；营卫闭塞，寒邪冰伏，少阴亡阳与太阳表实同见，成为本病一大死结。
病机既明，可知营卫内连脏腑，外合皮毛，为人身抵御外邪的第一道防线。既是邪之入路，亦当是邪之出路。《内经》云：“善治者治皮毛……"前贤亦主张"诸症当先解表"，开门逐盗。喻昌创"逆流挽舟法"，更谓：“……邪陷入里，虽百日之久，仍当引邪由里出表。若但从里去，不死不休!"所论虽为痢疾夹表湿内陷者立法，而万病一理，凡沉寒痼冷诸症，外邪深陷入里，冰伏难出者，非汗法不能解此死结。遂拟一方，师法麻黄附子细辛汤意，助元阳，开表闭，引领冰伏之邪外透。采取多次分服，消息进退，以保汗不伤正：
麻黄30克(另煮汁150毫升备用)，细辛20克，附子200克，干姜25克，炙甘草60克，山萸肉120克，生半夏、云苓、鲜生姜各45克，葱白3寸，(高丽参20克、蛤蚧1对、麝香0.5克研粉分次吞服)， 加冷水2000毫升，文火煮取600毫升，3次分服，服药选午前阳旺之时，以助正气。每次对入麻黄汁50毫升，得汗后止服。
11月9日三诊：
上方于9时服1次，至10时30分，仍无汗意。令缩短给药时间，加服1次，并以鲜生姜末、红糖、胡椒粉煮汤1碗，热服以助药力。午时头部见汗，少顷颈项胸背皆得润汗，令去麻黄汁将剩余药液趁热服下，以固护元气。
11月10日四诊：
昨日药后，表闭一开，肺气宣发，伏寒外透，真阳敷布，背部冰冷及全身如捆之感，一服而解，上肢厥冷已退，喉间痰鸣消失，唇指色转淡红。喘定，剧烈痉咳二日内偶见一二次。又因肺为声音之门户，并主透调水道，得汗后，声音出，嘶哑愈；小便增多，踝肿亦退。脉象缓和，80次/分。顽固性心衰及呼吸衰竭之危，得以解除。表气通，营卫亦和，每进食必有微汗，全身舒畅。二日来吐痰甚多，胸中憋闷感亦大为松宽。可见汗法得宣，有助于人体正气来复，使盘踞肺络之湿痰死血，渐有外透之机。唯在黎明、午后、子时，胸痛彻背，胸中憋闷之感，阵阵发作。乃痰巢虽破，死血难消，不通则痛。遵仲景法改方如下：
1.附子90克，炙甘草60克，生半夏、云苓、鲜生姜各45克，瓜蒌30克，薤白15克，丹参45克，檀、降香各10克，砂仁5克，桃杏仁、灵脂各15克，山萸肉30克，细辛20克，干姜、五味子、白芥子(炒研)各10克，百合、生山药各30克，白酒100毫升。加冷水2000毫升，浸泡1小时，文火煮取450毫升，日分3次服：
2.大三七100克，高丽参100克，琥珀、灵脂、紫芝孢干粉、川贝、沉香、土元、水蛭、冬虫草、全虫各30克，蜈蚣100条，蛤蚧10对，全胎盘1具，坎气50克，黄毛茸尖50克，制粉，日服2次，每次3克，热黄酒送下。
3.炮甲珠60克，麝香2克。 制粉，分作20包，早晚各1包，热黄酒送下。
此后又经二诊，服汤约40剂，散剂1料，诸证均退，体重渐复。虽经严冬，咳喘未发，亦未感冒。次年开春，随夫去外县经营煤窑，做饭、洗衣、提水，已如常人。1999年4月，遇于街头，已无病态，嘱其散剂再服半年，以资巩固。惜因煤窑倒闭，负债累累，未能如愿。当年底遇其夫，始知患者于7月份得暴病，日夜上吐下泻30余次，不及救治而死。
近贤治肺间质病，多主甘凉柔润，养阴清肺，以救肺叶枯焦。而本例病人纯属沉寒痼冷，病机有异，自当遵循仲景温养之法。既属肺萎，难免肺津有伤，故选百合、生山药性平之品，以养肺肾之阴。况四逆汤中附子一药，辛以润之，致津液，通气化，可使肾中五液蒸腾敷布，阳生阴长，此即阳中求阴生化无穷之理。若徒以养阴清肺为能事，则寒凉败中，肺阴未复，脾阳先伤，食少便溏，土不生金，化源告竭，反促致亡。
本病大虚大实，自当攻补并重，方2、3为拙拟培元固本散变方，以血肉有情之品，峻补先天肾气，重建人体免疫力。方中化瘀药，化痰药，虫类药，针对本病大实而又难以攻伐扫荡的特点，扶正气以固根本，由浅入深，抽丝剥茧，入络搜剔，化瘀散结的缓攻之法，攻邪而不伤正。尤以炮甲珠、麝香对药，穿透攻破，无微不至，辟秽化浊，引诸药直入肺窍，清除湿痰死血。诸药相合，似有修复、激活受损肺实质病变之效。
（二）
高雄市新兴区文横二路156—1号女青年周照睛，23岁。5年前因服民间减肥药(印尼守宫木鲜草榨汁服)10余日，出现腹泻，反复感冒，剧烈痉咳，全身倦怠，迅速消瘦，未及二月，体重锐减10公斤，终至气喘不能举步。经台湾荣民总医院CT检查，确诊为"特发性肺间质纤维化，右心扩大"而住院多次，经大剂量激素疗法无效。近3年发生自发性气胸3次，病情迅速恶化，左肺功能丧失，右肺功能仅存1/5，24小时依赖性吸氧已达年半。建议作肺移植，家长遍访术后病人，已有9/10死亡，最多存活期25个月。绝望之下，遂回大陆求治于中医。
2000年7月10日8时初诊：
患者从高雄飞香港、北京，辗转入晋，间断供氧14小时，剧咳暴喘，冷汗淋漓，面色灰暗，唇指青紫，指冷，脉急而促，134次/分，病势危急，救阳固脱为要：
破格救心汤大剂，加竹沥4支，姜汁1盅，开水煎药，不拘时频频喂服。
7月12日二诊：
上药于24小时内不分昼夜连服2大剂，当日从9时开始服药，至12时汗敛阳回，咳减喘定，脉急110～120次/分。当夜11时50分，痉挛性暴咳约3分钟。咳出胶粘病涎、痰块少许后，安睡一夜。次晨寅、卯之交，又暴咳一阵，至夜子时，又有短暂痉咳。两日观察，患者虽病经5年，羸瘦脱形，所幸正值青年，正气尚存，胃气尚好，未必就是绝症。唯久病伤肾，故咳则遗尿。可挽之机，全在"发作有时"一节，由此判断，正气尚堪与邪交战。寅、卯之交，日将出，阳气渐旺，故咳时短而痰出较多。至夜子时，阴气大盛，阳不胜阴，故咳时久而痰难出。痉咳之症，既是正气抗邪之必然，又是邪之出路，故不可见咳止咳。治法当因势利导，扶正去邪并重。肺为娇脏，邪入深痼，攻邪之法，只可缓图。温肾阳、助肾气，滋肾阴以固本，抽丝剥茧，层层搜剔，削磨推荡以去邪，持之以恒，缓图转机，方案如下：
1.破格救心汤合瓜蒌薤白半夏汤、丹参饮，随症加减：
附子150克，山萸肉90克，生龙牡、活磁石、紫石英各30克，炙甘草60克，高丽参(浓汁对入)、灵脂各15克，瓜蒌30克，薤白15克，白酒100毫升，生半夏、云苓、鲜生姜(切)各30克，生山药、百合各30克，制肾四味各20克，干姜、五味子、桃杏仁、细辛、白芥子(炒研)各10克，竹沥4支，姜汁1盅(对入)，大枣12枚，胡桃4枚(打)。加冷水2000毫升，浸泡1小时，文火煮取450毫升，日分三次服。
2.培元固本散变方长服：
大三七、琥珀、高丽参、花旗参、五灵脂、全胎盘、坎气、黄毛茸尖、冬虫草、灵芝孢子粉、蛤蚧、川贝、沉香、藏红花、全虫、蜈蚣、土元、水蛭、炮甲珠、麝香(此药价昂，危急阶段，连用10日，缓解后以苏合香丸代之，每服1丸，日2次，再服10日，停药，因耗气伤阴，不可久服。）共研细粉，日服2次，每次3克。
3.以鲜山药、鲜百合、鲜荸荠、莲子、苡米佐餐，以养肺肾阴精。
7月23日三诊：
经治12日，药进12剂，服附子已达1900克，舌不干，口不渴，精神、食纳佳，不喘，剧咳日3次，痰较利，时间节律不变。胸痛彻背已去大半，腰困大松，唇指已见红活，晴朗日正午可以不吸氧，脉弦细，100次/分。唯初到大陆，南北温差较大，受寒，颈项肩背沉困不舒，如压一石板。遵伤寒之理，原方加葛根60克，专理颈项，以利太阳经输。8月8日四诊：经治29日，累计用附子已近5公斤，并配服培元固本散，不渴不燥，病本之虚寒，暴露无遗。病情日见减轻，食纳好，精神佳，项背强急及胸背痛，已极轻微，再次发生气胸之险得以解除。晴朗日上午，基本不吸氧。痉咳减为日2次，每次缩短为1分钟许，日节律开始改变，寅、卯已不咳，真阳渐复，元气渐旺。脉息略缓，90次/分，舌红润，两侧瘀斑退淡，舌下静脉已隐，药既对证，无须更改，附子减为100克，日1剂。
8月16日五诊：
连续三日觉烦热，掌心热，气怯倦怠，不渴舌淡，脉虚数100次/分。此属气虚发热，真阳渐复，大气不充。原方加生芪240克，3剂。
8月19日六诊：
烦热退净，颇觉胸闷。肺为娇脏，升补太过，亢则为害，生芪减为120克，余药不变。
9月26日七诊：
经治两月另16天，计先后共用附子9700克，仍不敢说元阳尽复。盖在高雄时，动辄白虎苓连，真阳伤残殆尽。人身阳气之易伤难复，本例又是一证。白天可以间断吸氧，体重回升2.25公斤，面色红润，臀部大肉尽脱处，渐形丰满，前后判若两人。今日CT及x片检查与台片对照，左肺功能丧失如故，右肺功能由1/5改善为1/3。立秋后感寒，痉咳一度加剧，曾给旋覆代赭汤重用赭石45克3剂，药后咳减而胸闷加剧。肺为娇脏，降逆过甚，亦复不堪耐受。可见中医学之藏象学说，千锤百炼，毫厘不差。患者将返台将养，大病初见转机，汤药不可骤停。嘱二诊方附子、山萸肉减为30克，加生芪60克，以益气运血，余药不变。另加漂海藻、甘草一对反药各30克，以加强相反相激，磨积散结之力，每旬服7剂，并以培元固本散长服，以求增强体质，缓图改变肺实质病变。若有意外变化，嘱电话联系。
至2001年4月，患者返台已7个月，其母11次电话垂询，口授方药尚能对症，病情日渐好转，体重稳步回升，子时痉咳之节律，已大体改变，7个月来仅冬至节前后感冒一次，暴喘再未发作，晴朗日可到街头散步。
